Schweiz. Gesellschaft für Porphyrie-Betroffene

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Beatrice
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Schweiz. Gesellschaft für Porphyrie-Betroffene

Beitrag von Beatrice » 20. August 2014, 18:06

Schweiz. Gesellschaft für Porphyrie-Betroffene (es gibt auch betroffene Kinder)

Akute Porphyrien

Es gibt 4 akute Porphyrien:

- die häufigste ist die akut-intermittierende Porphyrie
- die zweithäufigste ist die Porphyria variegata
- die dritthäufigste ist die hereditäre Koproporphyrie
- sehr selten ist die „Doss-Porphyrie“ (Synonym: ALA-Dehydratase-Mangel- Porphyrie)

Die häufigsten und oft einzigen Symptome der akuten Porphyrien sind kolikartige Bauchschmerzen mit Übelkeit, Erbrechen und Verstopfung, was in vielen Fällen zur Fehldiagnose - Blinddarmentzündung - führt. Seltener kommt es zu Rückenschmerzen mit Ausstrahlung in die körpernahen Muskeln von Armen und Beinen. Häufig werden zusätzlich erhöhter Blutdruck, schneller Puls und ein erniedrigter Natriumgehalt des Blutes beobachtet.

Während Porphyrieschüben können Nervosität, Reizbarkeit, Schlaflosigkeit und sogar schwere neurotische und psychische Funktionsstörungen auftreten. Falls jemand mit einer Porphyrie keinen akuten Schub hat, ist er jedoch psychisch gesund.

Meist verläuft die Krankheit aber ohne Symptome, bis Auslöser, die sowohl aus der Umwelt wie aus dem eigenen Körper stammen können, einen akuten Schub auslösen.


http://www.porphyria.ch/
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