Kloakenekstrophie - SHG und Ansprechpartnerin Schweiz

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Beatrice
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Kloakenekstrophie - SHG und Ansprechpartnerin Schweiz

Beitrag von Beatrice » 1. März 2014, 21:15

Was ist eine Kloakenekstrophie?

Die Kloakenekstrophie (KE) ist eine der seltensten und am schwierigsten zu behandelnden Fehlbildungen die es gibt. Die Häufigkeit liegt bei etwa 1 auf 250.000 Kinder. In Deutschland werden nicht mehr als 3-5 Kinder pro Jahr mit KE geboren. Eine eindeutige Ursache für das Entstehen einer KE ist nicht bekannt. Jungen sind doppelt so häufig betroffen wie Mädchen.

Die KE besteht immer aus der Kombination folgender Fehlbildungen (Abb.): eine Blasenekstrophie mit zweigeteilter Blase, eine Epispadie bei oftmals gespaltenem äußeren Genitale, oder bei Mädchen eine gespaltene Klitoris, einem zu kurzen Dickdarm, wobei der Anfangsteil des Dickdarmes (Zoekum) zwischen den Blasenhälften ebenfalls offen ist, eine Analöffnung ist nicht vorhanden, das heißt, es liegt eine Analatresie vor und ein gespaltenes Becken, die Schambeinäste sind nicht miteinander verbunden. Dazu kommen fast immer Begleitfehlbildungen anderer Organsysteme, z.B. Fehlbildungen der Nieren und der Harnleiter, des inneren Genitales bei Mädchen (Scheide und Gebärmutter), Fehlbildungen der Wirbelsäule, des unteren Rückenmarkes und der untersten Rückenmarksnerven, sowie Anomalien der Beine. Daraus ergeben sich eine Vielzahl sehr schwerwiegender Probleme, die im Folgenden einzeln besprochen werden.

Die Behandlung von Kindern mit KE ist außerordentlich schwierig und komplex. Die ersten Berichte überhaupt, die es über erfolgreiche Behandlungen gibt, stammen aus den 60’ Jahren. Vor 1990 ging es bei der Behandlung von Kindern mit einer KE fast nur um eine mehr oder weniger akzeptable anatomische Korrektur der Anomalie. Auf Eingriffe, die es dem Kind ermöglichten kontinent zu sein wurde generell verzichtet. Der Urin und Stuhl wurde über künstliche Ausgänge („Stomas“) abgeleitet und in Beuteln aufgefangen. Heutzutage möchte man neben der rein anatomischen operativen Korrektur der Fehlbildungen auch eine funktionelle Verbesserung schaffen. Erfahrene Chirurgen versuchen die vorhandenen Organe soweit möglich zu erhalten und durch zusätzliche Operationen, insbesondere an der Blase, kontinente Verhältnisse zu schaffen....

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http://www.kloakenekstrophie.de/index.p ... trophie-ke

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Man sieht nur mit dem HERZEN gut.
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